تلفن (خط ویژه):

سندرم نفروتیک (بیماری مرتبط با نفرون های کلیه )

  • ۱ نمایش

سندرم نفروتیک (بیماری مرتبط با نفرون های کلیه )

🩸 سندرم نفروتیک (بیماری مرتبط با  نفرون های کلیه )

Nephrotic Syndrome

📘 معرفی بیماری

سندرم نفروتیک یک مجموعه بالینی مشخص است که در اثر آسیب به گلومرول‌های کلیه ایجاد می‌شود و با سه ویژگی اصلی شناخته می‌شود:

  1. پروتئینوری شدید (>3.5  گرم در روز).
  2. هیپوآلبومینمی.
  3. ادم منتشر.

این سندرم یک الگوی بالینی است و می‌تواند ناشی از بیماری‌های اولیه کلیه یا بیماری‌های سیستمیک باشد.

🌍 شیوع و اهمیت

  • در کودکان (۲ تا ۶ سال) شایع‌ترین علت سندرم نفروتیک، بیماری تغییر حداقل (Minimal Change Disease)  است.
  • در بزرگسالان، شایع‌ترین علت گلومرولونفریت غشایی و FSGS است.
  • اهمیت بالینی:
    • افزایش خطر عفونت‌های باکتریایی (به دلیل دفع ایمونوگلوبولین‌ها).
    • افزایش خطر ترومبوز (به دلیل دفع آنتی‌ترومبین III).
    • پیشرفت به نارسایی مزمن کلیه در برخی موارد.

⚠️ نشانه‌ها و علائم

  • ادم :  شایع‌ترین علامت، ابتدا در اطراف چشم و سپس در اندام‌ها و شکم (آسیت).
  • پروتئینوری شدید : باعث کف‌آلود شدن ادرار.
  • هیپوآلبومینمی :  منجر به خستگی و ضعف.
  • هیپرلیپیدمی :  زانتوما و لیپیدوری (چربی در ادرار).
  • کاهش اشتها، تهوع، و در موارد شدید کاهش حجم ادرار.

🩺 توضیح بالینی بیماری

در سندرم نفروتیک، آسیب به غشای پایه گلومرولی و پودوسیت‌ها باعث افزایش نفوذپذیری به پروتئین‌ها می‌شود.

  • پاتوفیزیولوژی:
    • دفع پروتئین‌ها → کاهش فشار اونکوتیک → ادم.
    • کاهش آلبومین → تحریک کبد برای سنتز لیپوپروتئین‌ها → هیپرلیپیدمی.
    • دفع آنتی‌ترومبین  III  → افزایش خطر ترومبوز.
    • دفع ایمونوگلوبولین‌ها → افزایش خطر عفونت.

🔬 علت‌های اصلی

  • بیماری‌های اولیه کلیه:
    • Minimal Change Disease  (شایع‌ترین در کودکان).
    • Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)  .
    • Membranous Nephropathy  (شایع‌ترین در بزرگسالان).
  • بیماری‌های سیستمیک:
    • دیابت  (Diabetic Nephropathy) .
    • لوپوس  (SLE) .
    • آمیلوئیدوز.
  • علل ثانویه:  داروها (NSAIDs، لیتیم)، عفونت‌ها (هپاتیت  B/C، HIV، مالاریا).

🛡️ راه‌های پیشگیری

  • کنترل دقیق دیابت و فشار خون.
  • اجتناب از مصرف داروهای نفروتوکسیک.
  • درمان سریع عفونت‌های ویروسی و باکتریایی.
  • پایش منظم بیماران پرخطر (دیابتی‌ها، بیماران لوپوسی).

🔬 آزمایش‌ها و تشخیص

آزمایش

یافته‌ها

آزمایش ادرار

 پروتئینوری شدید (>3.5 g/day)، لیپیدوری

آزمایش خون

هیپوآلبومینمی، هیپرلیپیدمی

CBC

آنمی در موارد مزمن

آزمایش ‌های ایمنی

ANA، Anti-dsDNA  در موارد لوپوس

بیوپسی کلیه

تعیین نوع بیماری زمینه‌ای (MCD، FSGS، MN)

💊 درمان

  • درمان عمومی:
    • محدودیت نمک و مایعات.
    • دیورتیک‌ها برای کنترل ادم.
    • استاتین‌ها برای هیپرلیپیدمی.
  • درمان اختصاصی:
    • کورتیکواستروئیدها :  خط اول در کودکان (MCD) .
    • ایمونوساپرسیوها :  سیکلوسپورین، تاکرولیموس، سیکلوفسفامید در موارد مقاوم.
    • ACE inhibitors/ARBs :  کاهش پروتئینوری و کنترل فشار خون.
  • پیشگیری از عوارض:
    • آنتی‌بیوتیک‌ها در عفونت‌ها.
    • ضدانعقادها در موارد ترومبوز.

⚠️ عوارض و آینده بیماری

  • عفونت‌های مکرر (به‌ویژه پنوموکوک).
  • ترومبوز وریدی (DVT، ترومبوز ورید کلیوی).
  • نارسایی مزمن کلیه.
  • هیپرلیپیدمی مزمن و آترواسکلروز.
  • پیش‌آگهی:
    • در کودکان با MCD معمولاً خوب است.
    • در بزرگسالان با FSGS یا MN احتمال پیشرفت به CKD بیشتر است.

📚 منابع علمی

  • Mayo Clinic – Nephrotic Syndrome
  • UpToDate Clinical Database
  • WHO Nephrology Guidelines