🩸 دیابت بی‌مزه

Diabetes Insipidus

📘 معرفی بیماری

دیابت بی‌مزه یک اختلال نادر در تنظیم آب بدن است که با پرادراری شدید (Polyuria) و پرنوشی (Polydipsia) مشخص می‌شود. برخلاف دیابت شیرین، در این بیماری قند خون طبیعی است و مشکل اصلی در هورمون ضدادراری (ADH) یا پاسخ کلیه‌ها به آن می‌باشد.

🌍 شیوع و اهمیت

• شیوع کمتر از دیابت شیرین، اما اهمیت بالینی بالایی دارد.
• می‌تواند در هر سنی رخ دهد.
• اهمیت بالینی: در صورت عدم درمان، منجر به دهیدراتاسیون شدید، اختلال الکترولیتی و آسیب مغزی می‌شود.

⚠️ نشانه‌ها و علائم

• پرادراری شدید (ادرار رقیق و حجم بالا).
• پرنوشی (تشنگی مفرط).
• دهیدراتاسیون (خشکی دهان، کاهش وزن).
• اختلالات الکترولیتی (هیپرناترمی).
• در کودکان: بی‌قراری، تأخیر رشد، تب‌های مکرر.

🩺 توضیح بالینی بیماری

دیابت بی‌مزه ناشی از اختلال در محور هیپوتالاموس – هیپوفیز – کلیه است:

• مرکزی  (Central DI) :  کاهش یا فقدان ترشح ADH از هیپوتالاموس/هیپوفیز خلفی.
• نفروژنیک  (Nephrogenic DI) :  مقاومت کلیه‌ها به ADH به دلیل نقص گیرنده‌ها یا کانال‌های آبی  (Aquaporins) .
• نبود اثر ADH باعث کاهش بازجذب آب در توبول‌های کلیه و تولید ادرار رقیق و فراوان می‌شود.

🔬 علت‌های اصلی

• دیابت بی‌مزه مرکزی:
  • آسیب هیپوفیز (جراحی، تومور، ضربه).
  • بیماری‌های خودایمنی یا عفونت‌ها.
• دیابت بی‌مزه نفروژنیک:
  • اختلالات ژنتیکی (نقص گیرنده V2 یا Aquaporin-2).
  • داروها (لیتیوم، دموکلوسیکلین).
  • بیماری‌های کلیوی مزمن.

🛡️ راه‌های پیشگیری

• پیشگیری کامل ممکن نیست، به‌ویژه در انواع ژنتیکی.
• اجتناب از مصرف طولانی‌مدت داروهای نفروتوکسیک (مثل لیتیوم).
• پایش بیماران پس از جراحی یا آسیب هیپوفیز.

🔬 آزمایش‌ها و تشخیص

آزمایش	یافته‌ها
آزمایش ادرار	حجم بالا، اسمولالیته پایین
آزمایش خون	هیپرناترمی، افزایش اسمولالیته سرم
آزمایش  محرومیت از آب	عدم افزایش اسمولالیته ادرار
آزمایش  پاسخ به دسموپرسین	بهبود در نوع مرکزی، بدون تغییر در نوع نفروژنیک
MRI  مغز	بررسی آسیب هیپوفیز یا هیپوتالاموس

💊 درمان

• دیابت بی‌مزه مرکزی:
  • دسموپرسین (DDAVP) به‌صورت خوراکی، بینی یا تزریقی.
• دیابت بی‌مزه نفروژنیک:
  • اصلاح علت زمینه‌ای (قطع داروی مسبب).
  • رژیم کم‌نمک و کم‌پروتئین.
  • داروها: تیازیدها، ایندومتاسین.
• درمان حمایتی :  مصرف کافی آب برای جلوگیری از دهیدراتاسیون.

⚠️ عوارض و آینده بیماری

• دهیدراتاسیون شدید.
• هیپرناترمی و اختلالات الکترولیتی.
• آسیب مغزی در موارد شدید.
• پیش‌آگهی: با درمان مناسب، بیماران می‌توانند زندگی طبیعی داشته باشند؛ در انواع ژنتیکی نیاز به درمان مادام‌العمر وجود دارد.

📚 منابع علمی

• Mayo Clinic – Diabetes Insipidus
• UpToDate Clinical Database
• WHO Endocrinology Guidelines