🩸 آمیلوئیدوز کلیوی

Renal Amyloidosis

📘 معرفی بیماری

آمیلوئیدوز کلیوی یک بیماری نادر است که در آن رسوب پروتئین‌های غیرطبیعی (آمیلوئید) در بافت کلیه رخ می‌دهد. این رسوبات عملکرد طبیعی کلیه را مختل کرده و منجر به پروتئینوری شدید، سندرم نفروتیک و در نهایت نارسایی کلیه می‌شوند.

🌍 شیوع و اهمیت

• شیوع کمتر از ۱۰ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر.
• بیشتر در بیماران مبتلا به بیماری‌های التهابی مزمن (مانند روماتیسم مفصلی، سل، بیماری‌های التهابی روده).
• اهمیت بالینی: یکی از علل مهم سندرم نفروتیک و نارسایی کلیه در بیماران با بیماری‌های زمینه‌ای.

⚠️ نشانه‌ها و علائم

• پروتئینوری شدید (اغلب >۳.۵ گرم در روز).
• ادم (تورم اندام‌ها و صورت).
• کاهش تدریجی عملکرد کلیه.
• فشار خون بالا.
• خستگی و ضعف عمومی.

🩺 توضیح بالینی بیماری

در آمیلوئیدوز، پروتئین‌های غیرطبیعی (مانند AA یا AL) در بافت‌های مختلف بدن رسوب می‌کنند. وقتی این رسوبات در کلیه تجمع می‌یابند، باعث ضخیم شدن و اختلال در عملکرد گلومرول‌ها می‌شوند. این امر منجر به نشت پروتئین به ادرار و بروز سندرم نفروتیک می‌گردد. در مراحل پیشرفته، فیبروز و نارسایی کلیه رخ می‌دهد.

🔬 علت‌های اصلی

• آمیلوئیدوز اولیه   (AL) :  ناشی از اختلالات پلاسماسل مانند میلوم مولتیپل.
• آمیلوئیدوز ثانویه  (AA) :  ناشی از بیماری‌های التهابی مزمن.
• آمیلوئیدوز ارثی: ناشی از جهش‌های ژنتیکی نادر.

🛡️ راه‌های پیشگیری

• کنترل بیماری‌های التهابی مزمن.
• درمان سریع عفونت‌های مزمن.
• پایش بیماران با بیماری‌های زمینه‌ای برای تشخیص زودهنگام.

🔬 آزمایش‌ها و تشخیص

آزمایش	یافته‌ها
آزمایش ادرار	پروتئینوری شدید
آزمایش ‌های کلیوی	افزایش کراتینین و اوره
الکتروفورز پروتئین	تشخیص نوع آمیلوئید
بیوپسی کلیه	رسوب آمیلوئید با رنگ‌آمیزی Congo red
تصویربرداری	بررسی درگیری سایر اندام‌ها

💊 درمان

• کنترل بیماری زمینه‌ای :  درمان روماتیسم، سل یا سایر بیماری‌های التهابی.
• داروهای شیمی‌درمانی  :  در آمیلوئیدوز AL (مانند بورتزومیب).
• داروهای ضدالتهابی :  برای کاهش تولید پروتئین آمیلوئید.
• دیالیز یا پیوند کلیه :  در موارد نارسایی کلیه پیشرفته.

⚠️ عوارض و آینده بیماری

• سندرم نفروتیک.
• نارسایی کلیه مزمن.
• درگیری سایر اندام‌ها (قلب، کبد، اعصاب).
• پیش‌آگهی: وابسته به نوع آمیلوئیدوز؛ در موارد ثانویه با کنترل بیماری زمینه‌ای بهتر است.

📚 منابع علمی

• Mayo Clinic – Renal Amyloidosis
• UpToDate Clinical Database
• WHO Nephrology Guidelines