نام آزمایش : Factor XIII Assay
توضیح کلی
فاکتور XIII یکی از اجزای نهایی مسیر انعقادی است که پس از تشکیل فیبرین، آن را تثبیت و مقاوم به تجزیه میکند. این فاکتور بهعنوان "فاکتور تثبیتکننده فیبرین" شناخته میشود و نقش حیاتی در حفظ استحکام لخته خون دارد. فاکتور XIII بهصورت غیر فعال در پلاسما وجود دارد و توسط ترومبین و کلسیم فعال میشود. فرم فعال آن (XIIIa) باعث ایجاد پیوندهای عرضی بین رشتههای فیبرین میشود که لخته را پایدار و مقاوم به فیبرینولیز میسازد.
آزمایش Factor XIII Assay برای اندازهگیری سطح فعالیت یا مقدار این فاکتور در خون انجام میشود و در تشخیص اختلالات نادر خونریزیدهنده مانند کمبود مادرزادی یا اکتسابی فاکتور XIII کاربرد دارد.
کاربردهای بالینی
فیزیولوژی و نقش فاکتور XIII
فاکتور XIII از دو زیرواحد تشکیل شده است:
پس از فعالسازی توسط ترومبین و حضور کلسیم، فاکتور XIII به فرم XIIIa تبدیل میشود که باعث ایجاد پیوندهای عرضی بین مونومرهای فیبرین میشود. این فرآیند باعث افزایش مقاومت لخته در برابر تجزیه توسط پلاسمین و افزایش استحکام بافتی میشود.
علائم بالینی مرتبط با کمبود فاکتور XIII
کمبود فاکتور XIII معمولاً با علائم زیر همراه است:
نکته مهم این است که در کمبود فاکتور XIII، آزمایش های معمول انعقادی مانند PT و APTT نرمال هستند، و همین موضوع باعث تأخیر در تشخیص میشود.
آزمایشهای مکمل
ضرورت تشخیص زودهنگام
تشخیص زودهنگام کمبود فاکتور XIII میتواند از خونریزیهای شدی د، آسیب مغزی، سقطهای مکرر، و ناتوانیهای حرکتی جلوگیری کند. درمان با فاکتور XIII نوترکیب یا مشتقشده از پلاسما میتواند بهطور مؤثر از بروز خونریزیهای خطرناک جلوگیری کند. در نوزادان با خونریزی بند ناف یا در زنان با سقطهای مکرر، بررسی فاکتور XIII حیاتی است.
عوارض تشخیص دیرهنگام
عوامل افزایشدهنده سطح فاکتور XIII
افزایش سطح فاکتور XIII بهندرت رخ میدهد و معمولاً فاقد اهمیت بالینی خاص است. در برخی شرایط مانند :
ممکن است سطح آن بهطور نسبی افزایش یابد، اما معمولاً بدون علامت است.
عوامل کاهشدهنده سطح فاکتور XIII
منابع